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二碱基氨基酸尿症

概述 病因 检查 鉴别 预防

二碱基氨基酸尿症应该如何预防?

【治疗】
1.I型不需治疗。纯合子给予赖氨酸、精氨酸治疗。
2.Ⅱ型
(1)限制蛋白质的摄人。
(2)适当补充精氨酸,同时补充赖氨酸及鸟氨酸。
因有肠道转运障碍,氨基酸的补充不应口服。


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