角形甲弧影易与哪些症状混淆?
凹甲:指甲凹变,指的是指甲上出现一些横纹、竖纹以及斑点等等。
凸甲:甲面中央明显凸起高于四周,甲端部下垂,像贝壳或倒覆的汤匙,对光观察甲面上有稍微的凹点,甲色、甲下色偏白,月痕色偏粉。
指甲上有直线:指甲上有直线指的是手指甲上呈现纵纹。
甲营养不良:甲有很多纵嵴是本症的特征,甲下及甲周无改变。多见于18个月~18岁儿童,时消退,故开始被称为儿童20甲营养不良。但本病也发生于青年及,故现在称为甲营养不良。
指(趾)甲脆软萎缩:指(趾)甲脆软萎缩是假性甲状旁腺功能减退症的临床表现。假性甲状旁腺功能减退症患者常发现皮肤粗糙,色素沉着、毛发脱落,指(趾)甲脆软萎缩,甚而脱落;眼内晶状体可发生白内障。
本病的主要诊断依据是家族史,典型的临床表现是骨骼的X线征和蛋白尿。必要时进行肾活组织检查。
临床上多见于青少年,其肾脏损害的主要表现为蛋白尿、镜下血尿、水肿及高血压,偶见肾病综合征,病程相对良性,仅10%的病人晚期进入肾衰竭。肾外表现为指甲营养障碍、一侧或双侧髌骨缺如、肘关节畸形、角型骨盆及其他骨骼异常。本病多数因髌骨缺如导致行走困难引起注意,根据典型骨骼改变多可诊断,伴有肾脏损害则多可确诊。放射检查显示髂骨角为特征性改变,有明确诊断意义。
有报道少数患者有肾小球基底膜超微结构改变而无骨骼、皮肤、指(趾)甲、及本综合征其他典型表现,这些患者被认为是该综合征的顿挫型或单一肾病变异类型。但这些研究所发表的电子显微镜照片并不能有力地支持这一观点。
对肾活检标本进行判断不能仅用肾小球基底膜蛾噬现象,必须用磷钨酸染色鉴定原纤维。因其敏感性更高,对诊断更有价值。
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