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脊髓性肌萎缩

概述 病因 检查 鉴别 预防

脊髓性肌萎缩易与哪些症状混淆?

一般在本病早期或不典型病例,应注意与下列疾病鉴别:
1、新生儿型重症肌无力:其母均为重症肌无力患者,此与母亲血液中抗Ach受体抗体通过胎盘到达胎儿体内有关。一般于出生后即表现吸吮困难、哭声无力、四肢运动减少等症状。多数患儿于2~6周内症状逐渐好转,且用胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
2、先天性肌张力不全(Oppenheim病):出生后出现肌张力低下,未见肌肉萎缩,肌电图及肌肉活检均无异常。
3、进行性肌营养不良:一般在SMA-Ⅱ、Ⅲ型患儿中需注意与Duchenne型或Becker型肌营养不良进行鉴别。后者几乎均有假性肥大征象,其血清CPK极高,特别在病程的早期阶段,EMG和肌肉活检均呈肌源性损害,故一般鉴别并不困难。SMA-Ⅳ型易与肢带型肌营养不良和多发性肌炎等混淆,但从临床表现、血清酶学、EMG以及肌肉活检等方面的特点分析,也不难区别。
1、对称性肌无力:自主运动减少,近端肌肉受累最重。
2、肌肉松弛:张力极低,反射减低或消失。
3、肌肉萎缩:主要累及四肢、躯干、其次为颈、胸各部肌肉。
4、肌间肌无力、膈肌多不受累、膈肌运动正常,故呼气时胸部下陷呈现矛盾呼吸。
5、病程为进行性,晚期延髓支配的肌肉萎缩,以咽肌最为显著,伴有肌纤维震颤,咽腭肌肉萎缩引起呼吸及吞咽困难,易有吸收性肺炎。

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