您现在的位置:首页 >> 内科 >> 内分泌科 >> 外科 >> 肝胆外科

脂质沉积症

概述 病因 检查 鉴别 预防

脂质沉积症易与哪些症状混淆?

脂质沉积症的鉴别诊断:
在临床上,脂质沉积症大多有肝肿大和脾肿大,但其胃肠道症状及肝功能损害程度轻重不一。它们所引起的肝脂质沉积症是全身性疾患在肝脏的一种病理过程,过多的脂质主要沉积在单核巨噬细胞而非肝细胞,并且肝脏内沉积的脂质并非以甘油三酯为主。因此,脂质沉积症需要与脂肪肝相互鉴别。
1.病史 注意发病年龄,家族遗传病史,隐袭性发病,缓慢逐渐进展的起病方式,有无发育迟滞,病后精神状态异常,智力减退,表情淡漠,运动笨或肢体瘫痪,视力障碍,听力障碍,抽搐或去脑强直发作,尿便失控等。
2.一般体检 注意有无肝、脾及淋巴结肿大,皮肤鱼鳞癣,黄色瘤或丘疹样皮损,有无白内障。
检查:
1.神经检查
应检查视力、视野和眼底,黄斑区有无樱桃红斑点,眼球运动受限,智力障碍或智能反应迟滞,双耳听力下降,言语减少或言语不能,智力减退,白痴或痴呆,共济及构音障碍,肢体瘫痪,肌张力增高或肌强直,双Babinski征(+),周围型感觉障碍。
2.辅助检查
周围血常规,血小板,骨骼、颅骨、脊柱X线片,尿17-羟、17酮皮质含量检查,血浆中植烷酸检查,脑电图、脑CT或MRI、骨髓检查,脑脊液检查,心电图检查。必要时考虑脑活检。

您最近浏览过的症状