铺路石样变性易与哪些症状混淆?
周边视网膜脉络膜变性:近视眼周边病变分为:①弥漫性脉络膜退行性病灶;②带状脉络膜退行性病灶;③视网膜囊样变性。周边退行性变的表现形式还有:①色素变性:增多的色素呈点状或斑状。可能与玻璃体牵引、异常的生化刺激而引起色素上皮细胞增殖有关。眼轴长者表现明显,多见于<40岁者;②铺路石(paving stone)样变性:表现为白色小原形或椭圆形边界清晰的脉络膜视网膜萎缩灶,可伴有块状色素斑。病灶中脉络膜血管清晰可见;③格子样变性;④不加压变白;⑤囊样变性及蜂窝囊样变性等。多数病灶有一浅的浆液性脱离,血管造影呈强荧光状态,早期有时伴有渗漏,病灶愈合后留下瘢痕,日久色素可增多。
1.遗传学检查。
2.组织病理学 变性近视眼球增长扩大,病变主要在赤道部特别是后极部,巩膜变薄,在后极形成巩膜葡萄肿。脉络膜变薄,基质色素丧失,血管数减少,小血管和毛细血管消失。Bruch膜变薄,可发生破裂。睫状体显著萎缩,主要为环形肌纤维的发育不全。脉络膜视网膜萎缩,萎缩区的RPE完全消失。RPE显著增生形成Fuchs,其上覆盖着一层胶状无细胞的渗出物。
3.眼底荧光血管造影 在弥漫性病变轻度时,动脉期后极部有点状或线状斑,呈漆裂纹状。随着时间的延长而增强亮度,但不扩大,背景荧光消失后,经久不消失,重度病变后极部有萎缩斑块者,造影表明动脉期有广泛的点状、线状或片状荧光斑或呈强荧光区及弱荧光区。表明脉络膜毛细血管层萎缩、可见粗大的脉络膜血管充盈。
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