血小板减少性紫癜应该做哪些检查?
临床表现
一、急性型 多为10岁以下儿童,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
二、慢性型 多为20-50岁,女性为男性的3-4倍。起病隐袭发病前常无明显诱因。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。病程较长,部分不然科反复发作迁延数年,自行缓解者少见。
三、急性和慢性特发性血小板减少性紫癜的差异
急性型 ITP :起病前 1 - 2 周常有病毒感染史。起病急骤,可伴发热、畏寒、怕冷,突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑,密集色红,以四肢及易于碰撞部位多见,严重者可融合成片甚或形成血肿,鼻、齿龈出血也较为常见,还可伴有胃肠道、泌尿系出血等,颅内、脊髓及脑膜出血较少见,但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱,又伴见头痛或呕吐,往往为颅内出血先兆,要特别警惕。一般出血程度与血小板减少程度成正比。其病程多为 4 - 6 周,最长半年可自愈。本病肝及淋巴结一般不肿大, 10% - 20% 患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统症状。
慢性型 ITP :一般起病隐袭,多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史,出血程度不一,一般较轻,紫癜散在色淡,多发生在下肢,很少出现血肿或血疱,泌尿系出血,甚至颅内出血或失血性休克,其病死率< 1% ,多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作,每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显,仅有血小板计数减少。
诊断标准
1、 多次化验检查血小板计数减少。
2、 骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
3、脾脏不增大或仅轻度增大。
4、 以下五点应具备任何一点
(1) 泼尼松治疗有效。
(2) 切脾治疗有效
(3) PalgG增多。
(4) PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。
急性ITP血小板明显减少,通常小于20×10^9/L。 慢性ITP多次化验血小板减少,多为(30~80)×10^9/L。
实验室检查
一、血象。 1、急性型血小板明显减少,多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。2、慢性者,血小板多在30-80×109/L,常见巨大畸型的血小板。3、血小板平均容积(MPV)增大;4、血小板分布宽度(PDW)改变显著;5、血小板形态异常,可见大型血小板、颗粒减少和染色过深。
二、骨髓象。 急性型,巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,细胞边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,嗜碱性较强。
三、免疫学检查。
四、其他。 出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定,其寿命缩短。